Билирубин

Категория: биохимия.

Англ.: Bilirubin.

Исследуемый материал: сыворотка крови.

Образец должен быть защищен от света. Пробирки с разделительным гелем следует центрифугировать в течение 2 часов после сбора. Пробирки с активатором свертывания следует центрифугировать и аликвотировать в течение 2 часов после сбора.

Метод определения: колориметрический с диазореагентом.

Цель теста:

  • Оценка работы печени.
  • Оценка широкого спектра заболеваний, связанных с секрецией, обменом, выведением билирубина.
  • Мониторинг эффективности неонатальной фототерапии.

Билирубин является одним из наиболее часто используемых тестов для оценки функции печени. Примерно 85% общего объема продуцируемого билирубина образуется из гем-фрагмента гемоглобина, тогда как остальные 15% образуются из предшественников эритроцитов, разрушенных в костном мозге, и из катаболизма других гемсодержащих белков. После производства в периферических тканях билирубин быстро поглощается гепатоцитами, где он связывается с глюкуроновой кислотой с получением моно- и диглюкуронида билирубина, которые затем выводятся в желчь.

Существует ряд наследственных и приобретенных заболеваний, влияющих на обмен билирубина. Билирубинемия часто является прямым результатом этих нарушений.

Наиболее распространенной формой неконъюгированной гипербилирубинемии является то, что наблюдается у новорожденных и называется физиологической желтухой. Увеличение производства билирубина, которое сопровождает преждевременный распад эритроцитов и неэффективный эритропоэз, приводит к гипербилирубинемии при отсутствии какой-либо аномалии в печени.

Редкие генетические нарушения, синдромы Криглера-Найяра типа I и типа II, вызваны низкой или отсутствующей активностью УДФ-глюкуронилтрансферазы. В типе I активность фермента полностью отсутствует, скорость экскреции билирубина значительно снижается, а концентрация неконъюгированного билирубина в сыворотке значительно увеличивается. Пациенты с этим заболеванием могут умереть в младенчестве из-за развития ядерной желтухи.

При гепатобилиарных заболеваниях по различным причинам всасывание и выведение билирубина нарушаются в разной степени. Таким образом может наблюдаться широкий диапазон аномальных концентраций сыворотки каждой формы билирубина. Как конъюгированные, так и неконъюгированные билирубины увеличиваются при гепатите, объемных и обструктивных поражениях печени, таких как карцинома головки поджелудочной железы, общего желчного протока или фатерова сосочка.

Референтные значения:

Прямой билирубин:

  • ≥12 месяцев: 0,0-7 мкмоль/л.
  • Референтные значения не установлены для пациентов с возрастом <12 месяцев.

Общий билирубин:

  • 0-6 дней: http://bilitool.org/ поможет клиницистам оценить риски развития гипербилирубинемии или «желтухи» у новорожденных.
  • 7-14 дней: <257 мкмоль/л.
  • От 15 до 17 лет: ≤17,0 мкмоль/л.
  • От 18 лет: ≤21,0 мкмоль/л.

Интерпретация:

Повышение уровня билирубина может быть при:

  • Гемолитическая анемия.
  • В12 дефицитная анемия.
  • Обширные гематомы.
  • Гепатиты.
  • Метастатический и первичный рак печени.
  • Цирроз.
  • Токсическое повреждение печени четырёххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем.
  • Лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином.
  • Токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин).
  • Желчнокаменная болезнь.
  • Новообразования поджелудочной железы.
  • Гельминтозы
  • Синдром Жильбера.
  • Синдром Дабина-Джонсона — нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь.
  • Синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ – уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы,) и тип 2 (дефицит УДГФТ).
  • Синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина).
  • Болезнь Вильсона (поздние стадии).
  • Галактоземия.
  • Нехватка Альфа-1-Антитрипсина.
  • Тирозинемия.