Билирубин

Категория: биохимия.

Англ.: Bilirubin.

Исследуемый материал: сыворотка крови.

Образец должен быть защищен от света. Пробирки с разделительным гелем следует центрифугировать в течение 2 часов после сбора. Пробирки с активатором свертывания следует центрифугировать и аликвотировать в течение 2 часов после сбора.

Метод определения: колориметрический с диазореагентом.

Цель теста:

• Оценка работы печени.
• Оценка широкого спектра заболеваний, связанных с секрецией, обменом, выведением билирубина.
• Мониторинг эффективности неонатальной фототерапии.

Билирубин является одним из наиболее часто используемых тестов для оценки функции печени. Примерно 85% общего объема продуцируемого билирубина образуется из гем-фрагмента гемоглобина, тогда как остальные 15% образуются из предшественников эритроцитов, разрушенных в костном мозге, и из катаболизма других гемсодержащих белков. После производства в периферических тканях билирубин быстро поглощается гепатоцитами, где он связывается с глюкуроновой кислотой с получением моно- и диглюкуронида билирубина, которые затем выводятся в желчь.

Существует ряд наследственных и приобретенных заболеваний, влияющих на обмен билирубина. Билирубинемия часто является прямым результатом этих нарушений.

Наиболее распространенной формой неконъюгированной гипербилирубинемии является то, что наблюдается у новорожденных и называется физиологической желтухой. Увеличение производства билирубина, которое сопровождает преждевременный распад эритроцитов и неэффективный эритропоэз, приводит к гипербилирубинемии при отсутствии какой-либо аномалии в печени.

Редкие генетические нарушения, синдромы Криглера-Найяра типа I и типа II, вызваны низкой или отсутствующей активностью УДФ-глюкуронилтрансферазы. В типе I активность фермента полностью отсутствует, скорость экскреции билирубина значительно снижается, а концентрация неконъюгированного билирубина в сыворотке значительно увеличивается. Пациенты с этим заболеванием могут умереть в младенчестве из-за развития ядерной желтухи.

При гепатобилиарных заболеваниях по различным причинам всасывание и выведение билирубина нарушаются в разной степени. Таким образом может наблюдаться широкий диапазон аномальных концентраций сыворотки каждой формы билирубина. Как конъюгированные, так и неконъюгированные билирубины увеличиваются при гепатите, объемных и обструктивных поражениях печени, таких как карцинома головки поджелудочной железы, общего желчного протока или фатерова сосочка.

Референтные значения:

Прямой билирубин:

• ≥12 месяцев: 0,0-7 мкмоль/л.
• Референтные значения не установлены для пациентов с возрастом <12 месяцев.

Общий билирубин:

• 0-6 дней: http://bilitool.org/ поможет клиницистам оценить риски развития гипербилирубинемии или «желтухи» у новорожденных.
• 7-14 дней: <257 мкмоль/л.
• От 15 до 17 лет: ≤17,0 мкмоль/л.
• От 18 лет: ≤21,0 мкмоль/л.

Интерпретация:

Повышение уровня билирубина может быть при:

• Гемолитическая анемия.
• В12 дефицитная анемия.
• Обширные гематомы.
• Гепатиты.
• Метастатический и первичный рак печени.
• Цирроз.
• Токсическое повреждение печени четырёххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем.
• Лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином.
• Токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин).
• Желчнокаменная болезнь.
• Новообразования поджелудочной железы.
• Гельминтозы
• Синдром Жильбера.
• Синдром Дабина-Джонсона — нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь.
• Синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ — уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы,) и тип 2 (дефицит УДГФТ).
• Синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина).
• Болезнь Вильсона (поздние стадии).
• Галактоземия.
• Нехватка Альфа-1-Антитрипсина.
• Тирозинемия.